科普脑干胶质瘤的分型和预后研判_鞘膜积液手术

作者：医院神经外科王兴文主任

文章来源：搜狐公众平台

脑干胶质瘤的研究基本可以代表脑干肿瘤的认识过程，因此以脑干胶质瘤为例介绍脑干肿瘤的发展历程。

脑干胶质瘤的认识经历了几十年，随着脑干胶质瘤研究的深入，表明其有两个发病高峰，分别是7~9岁和40~50岁。脑干胶质瘤更常见于儿童，占儿童颅内肿瘤的10%~20%，预后差，中位无进展生存时间5~6个月，中位生存时间9~12个月，2年生存率仅为10%~25%;在成人脑干胶质瘤约占1.5%~2.5%,预后要明显好于儿童，中位生存期可达85个月。

近年来，随着显微外科，放射治疗和化疗的进步，脑干胶质瘤的总体治疗水平有了很大的提高；而随着分子生物学的发展，对脑干胶质瘤的生物学特点也有了更多的了解。目前应用比较广泛的是Choux等年的分类，根据部位及生长方式将脑干胶质瘤分为4中类型：弥散型，局限内生型，局限外生型和延颈型，其中弥散性最常见。研究表明，脑干胶质瘤是一类异质性肿瘤，不同年龄，不同部位，不同病理期分子生物学特点不同，预后不同，临床处理方式也有很大产别。

儿童脑桥弥散型脑干胶质瘤病理往往是纤维型星形细胞瘤或恶性胶质瘤，而局限型一般为低级胶质瘤。Toshimura等报道40例弥散型脑干胶质瘤，病理均来源于尸检，发现34例为胶质母细胞瘤，5例简变星形细胞瘤，1例星形细胞瘤。Fisher等48例脑干胶质瘤病理分析发现，背侧外生型脑干胶质瘤多为毛细胞型星形细胞瘤，而脑桥偏腹侧以纤维型星形细胞瘤多见，并且前者的预后明显好于后者。

脑干胶质瘤的分子生物学研究有了一定进展，更多的是围绕脑干胶质瘤的靶向治疗和发生发展机制进行了研究。EphA2,IL-13Ralpha2及Survivin在儿童脑干胶质瘤中均有不同程度的表达，是潜在的免疫治疗靶点。另有一项研究对11例儿童弥散型脑干胶质瘤进行全基因局分析，并与儿童幕上高级别胶质瘤比较，发现PDGFR-d及PARP-1扩增及表达，表明两者也是脑干胶质瘤潜在的治疗靶点。

最近，有研究认为弥散内生型脑干胶质瘤可能起源于位于脑干腹侧的神经前体细胞，Hedgehog信号通路可能在其发生发展中起着重要的作用。

总之，由于样本的缺乏，脑干胶质瘤的分子生物学研究目前还只有初步的，还不能从根本上阐述脑干胶质瘤的独特生物学特点并转化为临床应用。

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