脐带肉芽肿
脐部肉芽肿(如上图示硝酸银烧灼脐带后)是由于产后脐带护理不当所致。这段话正确还是错误?
答案:错误
脐带肉芽肿指的是剪短脐带后残端上的粉色或鲜红色瘢痕组织(如下图所示);有持续的浆液或浆液血性液体流出。其形成原因不详,但与产后脐带护理无关。
脐带肉芽肿本身临床意义不大。但在罕见情况下,该肉芽肿可能是膀胱或者泌尿系统其他部分(久存性脐尿管或脐肠系膜管囊肿)残留,需要手术切除。因此,任何持续性的脐部组织都应该进行评估。
脐带脱落延迟,而不是久存性残留物,可能提示白细胞粘附功能缺陷,需进行评估。在一些人群中,其将牛粪置于脐带残端的文化习俗可引起致死性的新生儿破伤风。
尽管体格检查时脐带肉芽肿和脐尿管未闭看起来相同,但其实它们并不一样。脐尿管是胎儿期的结构,以后发育为膀胱三角区、女性全部尿道和男性尿道前列腺部。在孕期6月末时,该结构形成脐正中韧带后闭锁。若未闭锁,则在膀胱和脐带残端形成持续的开放通道,导致尿液经脐部溢出和频发的泌尿系统感染。与脐带肉芽肿不同,脐尿管必须手术切除。
上图为围手术期图片,显示脐尿管未闭,通向膀胱。
脐肠系膜管囊肿
结合图片,显微镜结果显示消化道来源细胞,而非泌尿系来源细胞,提示脐肠系膜管囊肿。这段话是否正确?
答案:正确
脐肠系膜管囊肿,又叫卵黄管囊肿,是胚胎期卵黄蒂的残余。它是胚胎早期中肠与卵黄囊之间的通路。一般在孕期3月末消失。如果未完全消失,可引起多种异常,如Meckel憩室,脐息肉,以及完全开放的脐肠系膜管囊肿。可能会发生肠梗阻。
脐肠系膜管囊肿的诊断常依赖体格检查。显微镜下可观察到囊壁为柱状上皮,与胃、小肠或结肠粘膜类似;偶尔可见到岛状的胰腺组织。该病治疗方法为手术切除。
前一张幻灯片上的图片摄于围手术期,显示的是Meckel憩室处囊性扩张的肠管,与近端和远端的回肠袢连续。
上方的幻灯片上,左图显示的是一名5月大男婴,Y型肠袢突出腹壁。这是倒转的小肠袢突出形成。右图显示的是同一名婴儿,突出已还纳。可见小肠上由于粘连到腹壁造成的2×2厘米的缺损。该病例诊断为脐肠系膜管未闭。
腹裂
上方图片显示患儿存在腹裂畸形伴失去光泽的高度肿胀的肠袢及肝脏、胆囊脱出;肛门闭锁;前庭异位,内可见胎粪。
以下哪项关于腹裂的说法是正确的?
A.腹腔内容物经由脐孔向外突出。
B.通常伴有其他中线位置的解剖学畸形。
C.对于此类患儿,经阴道生产并非禁忌。
D.此疾病为自发出现,无遗传因素。
答案:C.对于此类患儿,经阴道生产并非禁忌
腹裂(如上图)并非剖宫产指征。产科条件允许可尝试经阴道生产。
对于腹裂而言,脐带残端右侧的腹前壁全层缺失(如前一张幻灯片[第十题下方]中的患儿),脐带仍连于腹部。这是其与脐膨出的重要区别。此外,腹裂内脏无腹膜覆盖,且常为孤立性缺陷,不与其他解剖学异常并存。
该情况被认为是外科急症。手术包括缓慢将突出的内脏还纳回腹腔,腹壁可能会被牵张以容纳腹腔脏器。肠道功能的恢复可能需要数周,需要经历多次手术。对于肠道功能丧失的患者,长期肠外营养可能导致胆汁淤积和肝损伤。感染也是常见的需要的并发症。
上图中婴儿存在腹裂合并空肠闭锁,小肠远端肠段完全闭锁(灰色组织)
脐膨出
上图为一婴儿存在巨大脐膨出,已接受数周外用药物治疗。以下关于脐膨出的说法哪项是正确的?
A. 脐膨出和腹裂一样,为孤立性缺陷,不合并其他异常。
B. 监测患病新生儿血糖极为重要。
C. 对观察者来说,很难区分脐膨出与腹裂。只有病理学检查可对二者进行区分。
D. 脐膨出均可导致死亡。
答案:B.监测患病新生儿血糖极为重要。
脐膨出患儿(如下图)可能患有Beckwith-Weidemann综合征,会出现低血糖。因此,严密监测血糖很重要。
脐膨出和腹裂均为外科急症。在产房可将二者迅速区分。脐膨出患儿腹腔内容物由腹膜覆盖,且疝入脐带;脐带内可见;即使脐带破裂,肠管也是从脐部突出。而对于腹裂,如上所述,肠管通过前部腹壁的缺陷突出,该缺陷常位于脐部右侧。脐膨出可以手术修复,但营养不良和腹部问题可长期存在。
外翻-尿道上裂综合征
上图显示患有同一疾病的男婴(左)和女婴(右)。以下各项说法中,除哪项外均正确?
A.该异常在男性中比女性多见。
B.该异常多见于辅助生殖技术出生的婴儿
C.一些患儿可存在神经管畸形
D.该异常为罕见病,目前认为是胚胎期意外造成,并非遗传介导
答案:D.该异常为罕见病,目前认为是胚胎期意外造成,可能由遗传介导
外翻-尿道上裂综合征(EEC)由一系列不同程度的泌尿生殖系畸形构成:依据严重程度递减的顺序排列,依次为泄殖腔外翻(EC)(如下图)、典型膀胱外翻(CBE)(最常见类型)、尿道上裂(E)。该综合征被认为是泌尿科急症。
在孕期前3个月时,中胚层长入泄殖腔膜的内外胚层之间,形成下腹壁肌肉和骨盆骨性结构。如果泄殖腔膜提早破裂,前腹壁中线处无法正常闭合。破裂提早的时机决定了泌尿生殖系结构外翻的程度。小部分EEC患儿可合并神经管畸形。
EEC不同类型发病率不同。完全性尿道上裂在新生男婴中发病率为1/(女婴1/),典型膀胱外翻发病率为1/-1/,泄殖腔外翻发病率为1/-。这些异常通常多见于男性婴儿和辅助生殖技术生产的婴儿。
前一张幻灯片(第十二题下方)上的婴儿患有CBD,其膀胱和后尿道粘膜由于前腹壁缺陷向外暴露。通常,可清楚的见到输尿管口。受累男婴通常伴有完全性尿道上裂,受累女婴可有阴蒂分裂。
鞘膜积液
男性睾丸经由腹股沟管下降进入阴囊中其正常的解剖学位置。睾丸下降过程中,会携带部分腹膜鞘突一起下降。下降完成时,如果腹膜鞘突未完全闭合(仍与腹膜腔相通),腹膜腔和阴囊相通。进而导致液体(鞘膜积液)或者内脏(腹股沟疝)通过该通道进入阴囊。
因此,鞘膜积液是阴囊鞘膜内或沿着精索的异常液体积聚,罕见情况下在女性患儿可沿努克氏管积聚(如下图)。鞘膜积液分为交通性和非交通性,通常无症状,且通常为双侧出现,也可以单侧出现(右侧多见),1-2岁自行缓解。其本身无需临床特别。
但发生腹股沟疝时需及时评估。虽然腹股沟疝往往表现为无痛性、可还纳和间断性出现的特点,但有时可发生疝嵌顿、绞窄或梗阻(伴随腹痛、呕吐、便秘等症状)。以上情况由于可能进一步导致肠坏死或穿孔,以及累及精索或卵巢,因此为外科急症。
当睾丸围绕精索扭转(如上图)时出现睾丸扭转。这一扭转会影响睾丸血液供应,导致缺血性坏死和梗死。这一情况被称为“钟摆样畸形”,其发生是由于鞘膜未能将睾丸固定在后方的阴囊壁上。临床表现包括急性阴囊部疼痛、高位睾丸、提睾反射消失和阴囊水肿肿胀。
由于组织可在6-8小时内出现坏死,因此睾丸扭转是外科急症。治疗决策依赖于病史和体格检查。有条件的情况下,行彩色多普勒超声是最常用的进行确诊的影像学手段。
医脉通整理自:11AbdominalEmergenciesinInfants,Medscape,March31,
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