我们切掉了一个小女孩的子宫

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冷静听我说

几年前的一个夏天，病房里来了一名初步诊断为「外阴肿物」的小姑娘。小姑娘13周岁，主诉是外阴肿物进行性增大1年余。

她说大概在1年前，外阴处肿起来了一个小包。起初比较小，不到2cm，并没在意。后来，包块逐渐增大，尤其是最近8～9个月更加明显。这期间，她不觉得有任何疼痛，仅仅感觉到轻微的发胀。但是，逐渐增大的肿物的确影响到了她的日常生活，行走和排尿已经非常不便。而且，她还对即将到来的学校寄宿生活充满了畏惧，因为她不知道，当在集体浴室洗澡时，同学们看见了会是怎样的一个局面。我看了一下，肿物接近10cm，呈囊性，我稍一用力则可触摸到质韧的实性成分。

病史详细询问获得线索

详细地询问病史，其父说出生时（13年前）在同侧腹股沟区域就发现过一枚1～2cm的外凸肿物。在孩子2个月龄时将肿物切除，病理报告为卵睾。所谓卵睾，就是指在同一个性腺内，既存在卵巢，又存在睾丸的组织学成分。当时进行了染色体核型分析，核型为46，XX。

卵睾既已确定存在，可只有一侧的性腺被发现。另一侧的性腺会在哪里？这是一个很自然的问题。可是，该患者当时才2个月大，充分地触诊腹股沟及外阴的其他区域并没有找到另一性腺的任何踪迹，于是儿科医生判断，这一「失踪」的性腺很可能位于腹腔内，且很可能也含有睾丸的成分。

如果真如推测一样，具有睾丸成分的性腺位于腹腔内，存在较大的癌变风险。尽管当时CT检查没有提示腹腔内的任何阳性发现，但为防范未然，儿外科医生还是进行了剖腹探查。奇怪的是，腹腔内并没有发现任何类似子宫、输卵管、卵巢或是睾丸的结构。

随后的查体，第二性征发育基本正常：身高与同龄人相仿，乳房、阴毛和阴唇为Tanner4期。11岁左右乳房开始发育，目前还没有月经来潮。

外阴检查发现，未见明显的阴道开口，只是在尿道下方另发现了一细的窦道，探针可进，深约2cm，深部为盲端。阴蒂偏大，约1.5cm。测量阴蒂至会阴后联合的距离为5.5cm，阴蒂至肛门中点的距离为9.5cm，二者的比值(anogenitalratio，AGR)为0.58，大于0.5。

增大的阴蒂和升高的AGR均提示存在男性化的征象，可能为胎儿及新生儿期睾丸分泌雄激素作用所致。

进行MRI和超声检查均提示外阴肿物内大部为液体，内含实性成分长径约为5.6cm。性激素6项检查与正常育龄女性无异，肿瘤标记物均位于正常范围，其他实验室检查均无特殊。

这个囊肿里到底是什么？

当时我的初步诊断为鞘膜积液。因为，很显然这属于性发育异常疾病，婴儿期只找到了一侧性腺，另一侧性腺至今不明。那么很可能，这里是一个异位的睾丸，因为某些原因产生了鞘膜积液，形成了外阴肿物。但是，她第二性征的表现和性激素的结果并不支持，肿物内存在睾丸的诊断。

那么，可能为卵巢吗？从第二性征和性激素水平来看，的确是支持卵巢存在的证据。但是，如果为卵巢，何以仔细的超声检查没有提示卵巢样的回声。肿物内部实性组织长径约5.6cm，为什么这个小女孩的卵巢能有这么大？

或者，是腹股沟疝？但疝气为何会在数月内进行性增大？而且，内部实性成分较多，但患者却没有明显肠管嵌顿的表现。这些都很困扰我们。

这些疑惑只能通过手术来解决。当我们剥离掉囊肿的表面的皮肤时，暴露出了完整、菲薄的囊壁。小心地刺破囊壁，流出了淡黄色清亮的液体。

囊肿内的实性成分到底会是什么呢？当剥开这一囊壁，我们见到了一大一小的两个实性团块，表面均很光滑，但质地不同。因为右侧之团块较大，当时我们的注意力均集中在这一团块上，而忽视了对左侧小团块的分辨。

这右侧的大团块，是睾丸吗？不像；是卵巢吗？更不像。难道是什么特殊的肿瘤？想到这里，立即切除了部分组织，送冰冻病理检查。

活检时我们发现，大团块的组织是肌性成分，当时则更令我们疑惑，这个部位怎么会有如此大的一个肌性团块呢？从大体上看，也不是恶性的，因此也基本排除了肉瘤的可能性。

但当活检结束，我们翻转团块探查时，突然发现了隐藏在团块后方的另一个结构，而这一结构的出现则令我们恍然大悟：这是一枚发育不良的输卵管，那么所谓的大团块和小团块则就是子宫和卵巢了。

原来，所谓的外阴肿物，就是异位在外阴部位的子宫、卵巢和输卵管。

这时应该怎么办？

考虑到患者才13岁，性腺应该置入腹腔内保留，可是如何置入腹腔呢？

经过仔细检查我们发现，发育不良的子宫体部连接有较粗的蒂通向左侧腹股沟管，整个生殖器就如同腹股沟斜疝一样，从腹股沟管中疝了出来。既然能够疝出，是否可以进行还纳？

我们请来外科医生，将子宫、卵巢和输卵管自腹股沟管由内下自外上，反向进行还纳，非常成功。于是，在左下腹部另作一斜切口，打开腹股沟管前壁，将还纳进腹股沟管的子宫、卵巢和输卵管牵引出腹部切口外。

这时，考虑到子宫为盲端，且发育不良，保留没有任何意义，于是将该子宫切除。为了充分保全卵巢的血运，我们也同时保留了输卵管。于是，将腹横筋膜打开，进一步打开其下方之腹膜，准备将卵巢和输卵管置入。

这时，考虑到另一问题，即这一看似正常的卵巢，内部是否会包含有睾丸的成分。是否也和其出生时切除的性腺一样，实际上又是一枚卵睾呢？如果真是如此，置入腹腔之后，那就大大地增加了睾丸组织恶变的风险。

于是，我们请来泌尿外科医生进行观察，并对卵巢进行了数点活检，均没有发现任何具有睾丸成分的证据，因此置入腹腔，关闭腹膜。

患者随访至今，一直生长发育良好，向其父母交代，待其有医院接受阴道成形手术。

因此，术后这一患者的诊断为「46，XX卵睾性发育异常（子宫及单侧输卵管、卵巢外阴部异位）」或是「真两性畸形（子宫及单侧输卵管、卵巢外阴部异位）」。

这一包块，在其出生时就已位于此处，只是未被发现。而当其进入青春期后，体内激素水平即刺激子宫、输卵管及卵巢发育，使外观大小增加。同时，卵巢出现排卵，大量的卵泡液排出无法吸收，因此积聚于内形成了实性结节外周的清亮液体。

这异位的子宫、输卵管和卵巢，正如仓央嘉措的诗一样，「你见或者不见我，我就在那里」。

病例展示全文完，下面是回复意见

意见一：子宫必须切除吗？这么小的小孩，为什么不保留？

1.子宫发育不良（畸形明显），无任何开口与“阴道”和“输卵管”相通。

不仅子宫如此，“阴道”和“输卵管”这两个结构也都发育不良：阴道在上文中已经阐述，它很短，是盲端；输卵管大家可以看到，完全没有正常的形态。

我们都知道形态与功能的关系。长成什么样子是为功能服务的，丧失了基本的形态，基本上就不具备正常的生理功能。

因此，即便我们具备进行子宫移植的高超技艺（更别说没有，全世界也仅有一例）；即便这个子宫的形态与功能完全正常（更别说子宫不正常）；其周边的辅助器官（阴道、输卵管）也不正常。

在不考虑任何经济因素的情况下，即使保留子宫，进行整形手术，恢复自主生育功能的可能性微乎其微。

2.这个子宫里没有对激素产生反应的子宫内膜

我们知道，怀孕必须有受精卵和与受精卵同步发育的子宫内膜，即便是在辅助生殖技术如此发达的今天，这两项仍然是必要条件。

可是，根据这个小姑娘乳房发育的时间和状态，还有她当时的激素水平来推算：如果她的子宫内具有功能正常的子宫内膜，那么月经就会在子宫内部积存（因为子宫完全是封闭的，会成为一个大巧克力囊肿）。

否则，这些好几年都在周期性生长、随后剥脱的月经血会去往何处呢？

况且，根据术前的影像资料，术中对大体标本的观察和触摸，我们并没有找到任何支持子宫里面存在积水积液的证据，这是一个完完全全的实性的肌性团块——通俗一点：一枚全是干货的肉团！

因此，我们判断，这个子宫内基本上不具备能性激素产生反应的子宫内膜。

3.术后标本证实了我们的判断（如图）

切除子后，我们剖开发现：子宫内的确具有一个宫腔，但极度菲薄，完全不像正常的子宫内膜，而与绝经期的内膜非常相似。术后的病理切片也没有观察到任何对激素产生反应的腺体成分。

意见二：既然要切子宫，为什么不开始就切掉？明明已经从腹股沟管成功塞了回去，最后还是切掉了，多么可惜？

为什么要先从腹股沟管还纳回去，之后再将子宫切除？

有同行质疑，先行切除子宫，再还纳剩下的输卵管和卵巢，体积缩小后不是更省事，方便，而且降低手术本身造成的损伤？

恰恰不然，保留着子宫还纳更方便！

因为，一个较大并且“坚韧”子宫给了我们一个很好的“抓手”。否则，单纯的输卵管和卵巢格外软且脆弱，在还纳的过程中特别容易撕裂出血。这一点，相信有手术经验的医生们都深有体会。我们这样做，恰恰是为了保护小女孩仅存的唯一卵巢。

此外，与这一异位肿物相连的蒂，大部分附着在子宫之上。所谓，“皮之不存，毛将焉附”。

如果我们先切除全部子宫，输卵管和卵巢则就无法保留；若先行还纳，成功之后，切除子宫体和大部分蒂部，保留了与输卵管、卵巢少部分的连接部位。这样，对于把输卵管和卵巢固定在腹腔内更有利（针不用全部缝在子宫和输卵管上）。

最后，我要强调一下切掉子宫的益处。

1.切除子宫，更利于对卵巢进行监测和随访，易于识别早期病变。

将卵巢置入并固定在反麦氏点处腹膜的下方，是为了方便日后进行B超监测。

在文中已提到，置入腹腔之前，我们仍然存在“卵睾”的疑虑。因此，请泌尿外科会诊，并做了活检排除。

活检毕竟只是抽查，仍不法保证其万无一失。因此，术后的随访和定期的检测非常重要。

如果，万一，这一置入的性腺真是卵睾，假设其日后终有一天发生恶变，是不是早期发现更加重要？

早期发现就离不开对细微病变的识别！

是从一个直径6cm、包含不同器官、不同组织和不同回声的团块中，识别出细微的病变更容易？还是，从一个单纯就是卵巢、直径只有2-3cm的小团块中辨别出来更容易？

2.切除子宫，是确保卵巢安全的必然要求。

我们可以假想，将子宫一齐保留，同时置入腹腔。面临的第一个问题就是，这个团块该如何固定？这一固定，必须适应日后生活的一切需要......

小女孩很活泼，以后也许要做瑜伽，跳舞，游泳，跑步，体操，甚至以后还会经历不断变换体位的性生活......

正常情况下，子宫是由4对、专职的、富含肌肉的、坚固的韧带固定的。而这个没有了韧带的子宫放进腹腔，缝合一下，如何保证永远不扭转不错位？

一旦扭转，保留下来的子宫、卵巢和输卵管的血液供应又完全来自于蒂部血管，卵巢的唯一结局就是坏死！

若果真如此，非但我们前功尽弃，难以挽回的是，小姑娘只能数十年依赖口服激素来维持她年轻人的特征。

所幸，现在已经过去至少5年，小姑娘已经长成了大姑娘。她特别健康，每次随访都很好。

我们由衷地希望，并祝福她能有一个我们大多数人都会经历的人生。在这样的人生中，和我们一样，有梦想，有失望，有快乐，有痛苦，有成功，有失败。

我们也很高兴，通过我们的努力，使她至少看上去一定是一个外表正常的女孩儿，可以做所有年轻的女孩做的任何事情，不用背着别人吃激素药片来维持她女人的性征。

没有子宫不算什么，女人不是生育的机器，没有子宫一样可以有精彩的人生！（不多说，多说就是鸡汤了，想想那些没生过孩子的女人吧！）

切掉她的子宫，我们真的不是太草率，而是对她爱得深沉！

来源：肖祯医生

我这个相亲经历，和那个标题为《关于我3月的一次相亲。》几乎一模一样，可能稍微比他好一点点。

本人今年25，今年大年初3，我妈给我介绍了一个相亲妹子，23岁。没有媒人，是街坊也是她的嫂子直接带到我家里面来的。（她跟她嫂子关系特别好）妹子特别害羞，在我家见面全程躲在她嫂子旁边，我根本看不到她的长相，身材很廋，那种病态的廋，（后来才知道cm，35KG）。然后聊了几句，让我们加

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