新生儿，出生后3周，在孕期23周排畸时发现左肾缺如。出生后发现双侧阴囊肿胀，透光实验阳性，临床诊断睾丸鞘膜积液，申请超声检查。
左侧睾丸纵切面探查内回声不均，实质内探及多发囊性结构，睾丸鞘膜积液。左侧附睾形态回声正常。左侧睾丸血流显示正常。右侧睾丸、附睾未见异常，阴囊内探及少量积液。左侧肾窝内未见左肾影回声。右肾体积偏大，形态正常。结合小儿泌尿系统畸形，提示左侧睾丸网囊性发育异常。
睾丸网囊性发育异常是一种少见的先天性发育异常，以新生儿及儿童多见，平均年龄为6-7岁，并发泌尿生殖系发育异常者高达50-60%，其中以同侧肾脏发育不全或不发育最常见，伴有隐睾的患者发病率也较高，大多为单侧发病。
睾丸网囊性发育异常病因目前不明确，有学者认为睾丸网囊性发育异常是由来源于中肾管的输出管和来源于性芽的睾丸网和精曲小管在发育过程中连接障碍或不连接，加之睾丸网分泌活动的过度刺激所引起。有学者认为成人睾丸网囊性变与儿童睾丸网囊性发育异常不同，是附睾病变或输精管阻塞的结果，并可见于精索静脉曲张患者。
睾丸网囊性发育异常组织学特征为囊肿位于睾丸纵隔中．衬以单层扁平立方上皮，囊肿可压迫附近正常的睾丸组织，而邻近的输精管不扩张，超微结构显示囊肿内层上皮与睾丸网上皮相似。
睾丸网囊性发育异常需与睾丸网管状扩张、睾丸表皮样囊肿、皮样囊肿、睾丸囊性淋巴管瘤等相鉴别，如果睾丸内囊性结构异常伴有同侧肾脏发育异常应考虑本病。
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